骨肉瘤

疾病介绍

何谓骨肉瘤

骨骼不仅能够支撑人的身体保护脏器，还能储存钙和磷等，并在必要时能将这些物质释放或吸收到血液中的功能。

另外，骨髓中还有淋巴球免疫细胞和生成红血球的造血干细胞，也发挥着极其重要的作用。骨骼由覆盖在其表面的骨膜、硬骨组成的致密质和叫作海绵质的海绵状骨组成的骨基质以及生成红血球和白血球等血液成分的骨髓组成。

另外，关节部被柔软富有弹性的关节软骨包围，帮助关节活动。

骨肉瘤是骨头的恶性肿瘤中最常见的，大约占全体的40%。

报告称在日本国内每年有150-200人患骨肉瘤，可以说是恶性肿瘤中发病频率相当少的。发病率较高的部位是在膝盖周围，大约占全体的70%。

诊断时发现向骨骼以外部位转移的肉瘤的患者也不少，但其中80%以上转移到肺部。

目前为止，骨肉瘤的癌症治疗的治愈率很低，被称为不治之症。

这个癌症具有恶性度极其高并在早期就向肺部转移的特征。

但是之后，随着骨肉瘤癌症治疗方法的急速进步，生存率也明显提高。现在很多的骨肉瘤患者都能得到治愈。

骨肉瘤30年前的5年生存率是30%-40%，现在则达到60%-70%，同时使用辅助疗法的话，最大则能改善到90%以上。

发生在骨骼的癌症，除了骨肉瘤以外，还有软骨肉瘤、尤文氏肉瘤等。

骨肉瘤的种类

旁骨性骨肉腫

是发生在骨骼表明的肿瘤，生成非常缓慢，也很少出现转移。其特征是最常发病于大腿骨后侧。

骨肉瘤一般是10多岁发病率较高，但旁骨性骨肉瘤则是20-40岁发病的比较多。这种肿瘤的癌症治疗仅采用外科手术，一般不进行抗癌剂治疗。

骨膜性骨肉瘤

是发生在包裹骨头的骨膜下面的肿瘤，向骨皮质的外侧扩散，多在青年期至中年期发病。这种骨膜性骨肉瘤不扩散到骨髓，也很难转移。治疗以外科手术为中心，必要时也进行抗癌剂治疗。

另外，作为罕见的骨肉瘤类型，还有小细胞骨肉瘤、血管扩张性骨肉瘤等。

骨肉瘤的原因。

目前，骨肉瘤的发病原因不详，但一部分的患者被认为是与遗传因素相关。

遗传性眼部癌症网膜牙细胞肿瘤的患者，在后期容易患骨肉瘤已为人所知，并且已弄清这种癌症患者的被称作Rb的癌症抑制基因发生了变异或者缺失。

被称作李法美尼症候群的遗传性癌症也是骨肉瘤的原因，这个家族的人除了骨肉瘤以外，也有乳癌、白血病、脑肿瘤、软组织肉瘤的发病风险。

李法美尼症候群的患者的被称作p53的癌症抑制基因发生了变异。

另外，这个基因最近经常被用在癌症的基因治疗上。

此外，派杰氏病（变形性骨炎）和骨纤维异常增殖症的患者也罕见地会患骨肉瘤。

另外，虽然只有一部分，但以前癌症治疗等接受过放射线照射治疗和抗癌剂治疗的患者，患骨肉瘤的风险也非常高。

骨肉瘤的症状

容易发生肉瘤的部位有膝盖周围的骨部和接近肩膀部分的腕部的骨头等。

骨肉瘤的肿瘤仅局限在骨头中时，没有自觉症状。但是，随着肉瘤发展生长到骨的外侧的话，骨膜受到压迫就会感觉到疼痛。

最初仅在运动等向骨头施力的时候会疼，尤其是多发生在膝盖的周围，所以会以为是运动负荷或是成长痛，很多都忽略了。

肉瘤的发展的话，平时也会感觉骨头疼。长肿瘤的部分会变肿，有时候也会发热。

更甚的是，关节变得不能正常活动，仅是些许磕碰就会骨折，会感觉非常疼痛。

检查和治疗

检查·诊断

通过血液检查，调查肿瘤标志物的浓度。骨肉瘤在癌症增殖的时候，会在血液中释放碱性磷酸酶（ALP）和乳酸脱氢酶（LDH）等酶。

另外，图像诊断通过X射线、MRI、CT等摄影，大多情况下仅靠这些就能判断是否是骨肉瘤，但确诊则需要从骨中取出组织通过显微镜来诊断。

此外，想要调查骨肉瘤的大小和向周围的扩散程度的话，也要使用放射性物质进行同位素检查（核医学检查）。

骨肉瘤有时候会脱离骨中间分散在各处，同位素检查比较适合发现这样的病巢。

骨肉瘤的治疗

以前患骨肉瘤的患者，会截断病巢所在的手或足，但是仍会在1年以内，就发现80%的患者向肺部出现转移。

但是，现在随着图像诊断技术的提高，能够正确地把握肉瘤所在的部位，因此90%以上的患者不仅不用做截断手术就可以得到治疗，连生存率也明显提高。

现在，主流的骨肉瘤的癌症治疗方法，首先是使用抗癌剂，使切除范围变小之后，再通过手术切除包含周围健康组织在内的患肢保存手术。手术后再次进行抗癌剂治疗。

骨肉瘤一般不采用放射线疗法。但是不能手术或者完全切除困难的情况下，也会作为辅助疗法进行放射线治疗。

手术过程中，也会在切除病巢的部位植入很多细小的软管，在软管中放入放射性同位体来进行放射线照射的短距离放射疗法。

手术

骨肉瘤癌症治疗的基本就是手术。手术方法根据患者的年龄、肉瘤大小和部位等而不同。

●切断手术

肉瘤变得非常大并扩散到神经或血管，以及对抗癌剂显示出抵抗性的话，有时候也不能避免截断手足。

另外骨折的话，肿瘤也容易扩散到周围，也要进行切断手术。

膝盖的胫骨出现肿瘤的话，从大腿骨的下部前面进行截断。另外，大腿骨下部的肿瘤，则在大腿骨的中央部分或骨关节附近进行截断。手术之后则需要佩戴假肢。

●患肢保留手术

现在，骨肉瘤的癌症治疗，大多情况下都采用患肢保留手术。
这个手术不截断手足，是将肉瘤和其周围的正常组织一起切除的方法。
切除肉瘤的部分，移植患者自身的骨头或钛制的人工关节。
患肢保留手术是大多数患者希望的方法，但是存在不能完全切除癌症的风险。
考虑到复发的风险，也采用抗癌剂治疗或放射线治疗，努力防止复发。

人工关节的话，手术之后数周就可能走路，但使用年限在10-15年左右，需要再进行手术。另外，患者年龄较小的话，由于会继续成长，也不可能说一直都是适合的。

另一方面，使用自己骨头的话，手术不仅规模比较大，另外骨头融合到能够活动，需要花半年到1年左右的时间。

另外，由于能够使用骨头的大小有限制，不适合于负重的下肢。

旋转成形术

判断需要截断腿部的时候，则要进行接合剩余健康部位的手术。

大腿骨下部出现肉瘤的话，胫部以下仍是健康状态。因此，切除肉瘤部分的骨头，将剩下的大腿骨和胫部的骨头连接起来。那时，将胫部的骨头旋转180度与股部的骨头接合。

由此可以将脚脖子的关节作为膝盖的关节使其发挥机能。膝盖以下则使用假肢。

这个手术在走路和运动方面，比使用人工关节或自身骨头的方法更加优异。

但是，脚背或脚后跟的部分会反向直接接合在膝盖下方，也会出现感觉美观上有违和感的外观问题。

骨肉瘤切除脚部时所采用的旋转成形术，据说是仅在千叶县癌症中心等几个地方能做的困难手术。

抗癌剂治疗

如以上所述，之所以患者的四肢能够得到保留、骨肉瘤的患者的生存率变高，是因为使用了治疗效果更好的抗癌剂。

骨肉瘤的化学疗法则是组合使用多种抗癌剂。

在日本，经常采用同时使用顺铂或长春新碱加甲氨蝶呤或阿霉素进行治疗的多剂并用疗法。

除此之外，也有使用环磷酰胺、放线菌素、博来霉素、依托泊苷、卡铂等的。

抗癌剂治疗在手术前要进行多次，手术之后也要继续半年到一年。

骨肉瘤的癌症治疗，容易出现恶心、呕吐，也会因骨髓抑制而出现贫血、免疫力低下等各种各样的副作用。

现在，由于抗癌剂的使用，完全治愈的患者在大幅增加，但却被指出化学疗法具有各种副作用的问题。

治疗结束的话，大部分副作用也会痊愈，但是有时也会出现心肌、肾脏、肝脏等发生障碍、生殖机能或听觉出现异常的情况。

因此，为了尽早发现这样的障害，有必要采取停止使用药物等措施，努力减少障害加重。

骨肉瘤的最新治疗

温热疗法

利用热来杀死肉瘤的方法。可以不使用人工骨重建手术的身体。这个手法是利用了癌症对热比较弱的性质。

切除发生癌症的骨头，浸入60度的热水中杀死癌细胞之后，再重新返回体内的治疗方法。

这是癌症研究会附属医院开发的骨肉瘤新型癌症治疗方法。与牛奶的低温杀菌法的手法一样，被称为加热杀菌法。

但是，高温杀菌法使返回体内的骨头达到稳定大约需要半年时间。另外，移植人工骨的时候也容易引起感染，必须加以注意。

另外，现在也在研究用微波加热来破坏肿瘤的方法。

术中体外照射法

这个治疗方法是将与肉瘤一起切除的骨头进行一次强力的放射线照射来杀死肿瘤细胞，之后再将骨头放回体内的方法（自体骨移植）。

术中体外照射法的话，进行放射线照射的骨头会死去，因此和人工骨一样可能会出现感染症。另外，也会有骨头融合比较困难、容易骨折等缺点。

超大量化学疗法

超大量化学疗法就是通过投用大量的抗癌剂将骨髓等的肉瘤细胞和正常细胞一起杀死，之后再向患者移植骨髓使骨头恢复正常的治疗方法。

超大量化学疗法被用在治疗白血病。现在，正在研究超大量化学疗法是否对骨肉瘤有效。

骨重建法

骨肉瘤的治疗，如何修复和重建因手术而切除或截断的手足的外观或机能，是一个重大课题。

现在利用具有分化成各种脏器和器官能力的干细胞，制作出移植用的骨头的再生医疗的研究在不断推进。

据奈良县立医科大学医院等小组研究，从患者骨髓中取出干细胞，在人工材料（磷酸钙）上进行培养制作出培养骨，并将其移植给患者，进行骨再生的患者都取得了很好的效果。

治疗后的护理

骨肉瘤是容易向肺部转移的癌症，使用治疗之后也必须要进行定期地检查，治疗后每年每月1次通过X摄像等确认是否有转移和复发。

之后10年间，必须要每隔半年到1年定期接受检查。

另外，安装人工关节的患者，必须要对人工关节是否疏松或破损进行检查。发现破损或磨耗的时候，必要要进行更换手术。

骨肉瘤多在青春期发病，根据治疗方法有时也会损伤身体的机能和外观，因此心理护理也极其重要。

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